4歲的小明(化名)長得很像外星人，頭顱狹小，眼球外凸，如同青蛙般鼓著雙眼，出門在外總受到特別“關(guān)注”，輾轉(zhuǎn)到第一醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)，原來是患上了Crouzon綜合征，第一醫(yī)院多學科聯(lián)合為其“改頭換面”。據(jù)介紹，這是我省首例Crouzon綜合征矯正術(shù)。

4齡童是個“青蛙王子”

小明生下來后，父母就發(fā)現(xiàn)他越長越與眾不同，頭顱狹小，眼睛外凸，連睡覺也閉不上，只能睜眼打呼嚕睡覺，經(jīng)常感冒發(fā)燒，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院都未找到病因，后在第一醫(yī)院被確診為Crouzon綜合征，是顱頜面先天畸形的一種。

第一醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科顱頜面外科蘇若為博士介紹，顱頜面畸形是一類涉及顱骨、眶骨、頜骨以及面部相關(guān)軟組織器官的畸形，常造成顱面部顯著變形及功能障礙，給患者身心造成嚴重影響。其中，Crouzon綜合征主要表現(xiàn)為:先天性顱縫早閉，阻礙大腦發(fā)育；眼眶發(fā)育淺，造成凸眼，不能閉眼；面中份發(fā)育差，影響氣道呼吸；口腔容積小，舌體后墜，睡眠張口呼吸打鼾。

醫(yī)生說，小明的顱內(nèi)壓很高，眼睛充血，如果任其發(fā)展，將會影響視神經(jīng)和視力，由于不能閉眼，角膜外露還容易造成潰瘍等損傷。同時，面骨發(fā)育不全導致氣道狹小，出現(xiàn)低氧血癥，可能影響生長發(fā)育，并容易反復上呼吸道感染。

多學科聯(lián)手為患兒“變臉”

小明的畸形比較嚴重，需要通過手術(shù)對其顱縫早閉、眼眶、面中份等各個部分進行重塑矯正，改善畸形，緩解癥狀。手術(shù)非常復雜，風險大，難度高。第一醫(yī)院神經(jīng)外科和顱頜面外科多次討論權(quán)衡，蘇若為醫(yī)生利用數(shù)字化外科技術(shù)，分別在計算機和3D模型上進行手術(shù)模擬，制定了序列化個性化的精準治療方案。麻醉手術(shù)科為手術(shù)配備了小兒麻醉經(jīng)驗豐富的麻醉醫(yī)師，保證術(shù)中麻醉的同時，處理因氣管狹窄導致的插管困難等情況。

最終，多學科聯(lián)手為小明實施了顱頜面聯(lián)合整形。醫(yī)生先將小明的顱骨切開，通過顱縫再造，擴大顱腔，為顱腦發(fā)育爭取空間。接著，截下額骨、眶骨，按照數(shù)字化外科設(shè)計的數(shù)據(jù)，通過手術(shù)導航技術(shù)定位，并進行骨塊重組成形，移動眼眶上份位置，改善眼球外凸的問題，顱骨位置重塑，改善頭顱形態(tài)。據(jù)介紹，在這個部位用電鋸進行截骨需特別小心，上方是大腦，下方是眼球，任何一方的損傷都難以挽回。術(shù)后，小明立即被送到兒科重癥監(jiān)護室。

頭顱恢復正常睡覺能閉眼

目前，小明一期手術(shù)后已康復出院，頭顱形態(tài)恢復正常，重建的顱縫也逐步愈合，眼眶上份位置前移，睡覺基本可以閉上眼睛了。神經(jīng)外科郭劍峰主任醫(yī)師告訴記者，小明的爺爺每次見到醫(yī)生都會豎起大拇指，感激地說，小明比以前活潑開朗多了，話也多起來。

據(jù)悉，接下來醫(yī)院將跟蹤監(jiān)測小明發(fā)育情況，定期評估其通氣和咬合程度。在合適的時機進行二期手術(shù)治療，通過眼眶、鼻、面中份矯正手術(shù)，改善氣道通氣，改善咬合關(guān)系。